Hier finden Sie die auf Hämostasestörungen spezialisierten Kompetenz- bzw. Gerinnungszentren.
Jetzt Zentrum suchenHier finden Sie alle wichtigen Infos zum Thema vWS - von der Früherkennung bis hin zu Behandlungsmöglichkeiten.
Unentdeckte Gerinnungsstörungen können lebensgefährliche Blutungskomplikationen auslösen
Hinweis: Wenn bei Ihnen seit der Einnahme von Medikamenten wie z.B. Schmerz- oder Rheumamittel oder Medikamente zur Blutverdünnung eine Blutungsneigung besteht, ist der folgende Test zur Bestimmung der Blutungsanamnese untauglich.
Hinweis: Diese Auswertung kann nur eine erste, vorläufige Einschätzung geben und muss in jedem Fall von einem Facharzt abgeklärt werden. Adressen und Information finden Sie hier:
Zentrensuche Allgemeine InfosSelbstverständlich können Sie uns aber auch direkt kontaktieren:
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Haben Sie ein von-Willebrand-Syndrom und wissen es nicht, dann kann das schwerwiegende Folgen haben. Damit potenziell Betroffene ihre Erkrankung frühzeitig erkennen, haben wir die Initiative Netzwerk vWS – eine Initiative zur Früherkennung des von-Willebrand-Syndroms ins Leben gerufen. Denn nur eine genaue Diagnose schützt: Im Bedarfsfall kann eine gezielte Therapie eingeleitet werden, z. B. bei Operationen und Entbindungen, nach Unfällen etc. Es ist uns außerdem ein Anliegen, umfangreich über die Erkrankung aufzuklären und Ängste zu nehmen. Darüber hinaus möchten wir ärztliche Fachgruppen für die Erkrankung sensibilisieren.
Wir, das sind:
Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.
Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.
Gesellschaft für Thrombose- und Hämostase-Forschung e.V.
Berufsverband der Frauenärzte e.V.
Berufsverband der implantologisch tätigen Zahnärzte in Europa e.V.
Neben diesem Internetportal haben wir in einer Patientenbroschüre alle wichtigen Infos rund um das Thema von-Willebrand-Syndrom zusammengefasst. Darin finden Sie außerdem eine spezielle Checkliste, die daran erinnert, was Sie bei einer bevorstehenden Operation unbedingt beachten sollten. Einfach hier klicken und schon können Sie sich die Patientenbroschüre einfach ausdrucken…
Daneben unterstützen wir Sie bei der Suche nach einem geeigneten Behandlungszentrum in Ihrer direkten Umgebung. Einfach Postleitzahl eingeben und in wenigen Sekunden erscheinen Kontaktdaten, Öffnungszeiten und Ansprechpartner.
Wir wünschen Ihnen alles Gute!
Ihr Netzwerk vWS
Die Reihenfolge dieser Hinweise spiegelt wieder, wie häufig die Anzeichen bei einem von-Willebrand-Syndrom auftreten.
Weil die Ausprägungen so vielfältig sind, ist es für nicht einfach, ein von-Willebrand- Syndrom zu erkennen – oft nicht einmal für den Kinderarzt. Deshalb ist es umso wichtiger, dass Eltern und Erzieher mit den Symptomen vertraut sind und sie im Verdachtsfall dokumentieren. Nur so kann bei Kindern ein von-Willebrand-Syndrom früh erkannt und entsprechend behandelt werden.
Treten einige der oben genannten Symptome auffällig oft auf, dann sollte ein auf Gerinnungsstörungen spezialisiertes Behandlungszentrum aufgesucht und die Ursache genau abgeklärt werden. Für den Besuch beim Arzt empfiehlt es sich, auftretende blaue Flecken und Blutungen inklusive deren Ursache, Dauer und Intensität zu notieren.
Das Netzwerk vWS entwickelt derzeit Materialien, mit denen eine Protokollierung von Verdachtssymptomen erleichtert wird. Senden Sie einfach eine eMail an info@netzwerk-von-willebrand.de.
A
Arthropathie
ist ein medizinischer Oberbegriff für Gelenkerkrankungen.
B
Blutgefäß
oder Ader bezeichnet die röhrenförmige Struktur der Gefäße im menschlichen Körper, in denen das Blut transportiert wird. Intakte Blutgefäße sind eine Bedingung für den Transport des Blutes innerhalb des Körpers und für einen ungestörten Blutfluss.
Blutgerinnsel
oder Thrombus ist der medizinische Begriff für einen Blutpfropf in einem Blutgefäß.
Ein Thrombus kann das Gefäß als festsitzendes Gerinnsel an einer Stelle verstopfen. Oder er kann sich lösen, vom Blutstrom mitgerissen werden und an anderer Stelle Verstopfungen verursachen, die dort zum Ausfall der Blutversorgung von Organen führen. Thromben bilden sich nach Gefäßverletzungen, durch Störungen der Blutgerinnung oder bei stark verlangsamter Fließgeschwindigkeit des Blutes.
Blutgerinnung
oder Hämostase ist ein lebenswichtiger Prozess, der im Normalfall für die Fließfähigkeit des Blutes sorgt und bei Verletzungen die entstandenen Blutungen stillt. Dadurch werden der übermäßige Austritt von Blut aus dem Blutkreislauf verhindert und die Voraussetzung für eine Wundheilung geschaffen. Die Blutstillung muss im Fall einer Verletzung schnell einsetzen, um größeren Blutverlust zu vermeiden. An der Blutstillung sind verschiedene Komponenten beteiligt: die Blutgefäße mit ihrer Innenauskleidung (Endothel), die Blutplättchen sowie im Blutplasma enthaltene Gerinnungsfaktoren. Ein genetischer Defekt an Gerinnungsfaktoren bedingt Krankheiten wie Hämophilie oder das von-Willebrand-Syndrom.
Eine weitere Komponente bildet das fibrinolytische System. Dadurch wird ein Überschießen der Blutgerinnung verhindert.
Blutplasma
ist der flüssige, zellfreie Bestandteil des Blutes und hat einem Anteil von rund 55 Prozent am Gesamtblutvolumen. Das Blutplasma enthält alle Gerinnungsfaktoren.
Blutplasma dient als Transportmedium z. B. für Hormone und Stoffwechselprodukte.
Blutplättchen
oder Thrombozyten sind die kleinsten Zellen des Blutes. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung, in dem sie sich bei einer Verletzung des Blutgefäßes an das umliegende Gewebe an- oder aneinanderheften, so dass die Verletzung verschlossen wird. Zusätzlich setzen sie weitere gerinnungsfördernde Stoffe frei.
Blutstillung
bezeichnet alle Maßnahmen, die eine Blutung stoppen. Neben den körpereigenen Blutstillungsmechanismen gibt es verschiedene medizinische Praktiken, die zu einer Versiegelung offener Blutgefäße führen.
Blutungsneigung
kann u.a. durch die verminderte Bildung oder den Defekt von Gerinnungsfaktoren entstehen. Folgen einer gesteigerten Blutungsneigung können beispielsweise verlängerte Blutungszeit, blaue Flecken, Blutergüsse, häufiges Nasen- oder Zahnfleischbluten oder Blutungen in Verdauungstrakt oder Gelenken sein.
C
Chromosom 12
Chromosome enthalten die Erbinformationen eines Lebewesens.
Jede menschliche Zelle besitzt 23 verschiedene Chromosomen, die jeweils doppelt vorliegen. Auf Chromosom 12 liegt unter anderem das Gen für den von-Willebrand-Faktor. Da Chromosom 12 nicht zu den Geschlechtschromosomen gehört, sind von dieser Erbkrankheit (von-Willebrand-Syndrom) Männer und Frauen gleichermaßen betroffen.
D
DDAVP
Das synthetisch hergestellte Arzneimittel DDAVP (Desamino-D-Arginin-Vasopressin) ist ähnlich aufgebaut wie ein natürlich im Körper vorkommendes Hormon (Vasopressin). Es verbessert die Blutstillung, indem es im Blutplasma die Menge an den Gerinnungsfaktoren von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII erhöht. Es kann daher erfolgreich in der Behandlung von Patienten mit leichter Hämophilie A, leichtem bis mittelschwerem von-Willebrand-Syndrom sowie zur Behandlung von defekten Blutplättchen eingesetzt werden.
E
Enzyme
sind Proteine, die eine chemische Reaktion in Gang setzen oder beschleunigen können. Sie spielen eine tragende Rolle im Stoffwechsel aller lebenden Organismen: Sie steuern den überwiegenden Teil biochemischer Reaktionen von der Verdauung bis hin zum Kopieren der Erbinformation. Beispielsweise sind sie für die Aktivierung der inaktiven Vorstufen von Gerinnungsfaktoren notwendig.
F
Faktor VIII
gehört zu den Gerinnungsfaktoren und spielt eine wichtige Rolle in der Blutstillung. Bei einem Mangel (teilweise oder vollständig) an Faktor VIII im Blut spricht man von einer Hämophilie A.
Faktor IX
gehört zu den Gerinnungsfaktoren und spielt eine wichtige Rolle in der Blutstillung. Bei einem Mangel (teilweise oder vollständig) an Faktor IX im Blut spricht man von einer Hämophilie B.
Fibrin
ist ein Protein, das als vernetzender „Klebstoff“ bei der Blutgerinnung dient.
Das Fibrin bildet ein Netz und damit das Blutgerinnsel, welches die Wunde verschließt. Durch Quervernetzung mit Hilfe des Gerinnungsfaktors XIII wird das Blutgerinnsel weiter verfestigt und die Voraussetzung für die Wundheilung geschaffen.
G
Gefäßwand
bezeichnet die Außenhülle von Blutgefäßen. Die Wand eines größeren Blutgefäßes besteht aus drei verschiedenen Schichten. Diese dienen dem Gas-, Flüssigkeits- und Stoffaustausch zwischen Blut und umliegendem Gewebe. Bei Verletzung der Gefäßwand setzen die geschädigten Zellen u.a. den von-Willebrand-Faktor frei, der dafür sorgt, dass die Blutstillung einsetzt.
Gerinnungsfaktoren
sind Eiweißstoffe oder Proteine in unserem Blut, die für die Blutgerinnung zuständig sind. Gerinnungsfaktoren werden oft mit Hilfe von römischen Zahlen unterschieden. So spricht man u.a. von Faktor VIII, Faktor IX oder von Faktor XIII.
Gerinnungskonzentrate
sind Medikamente, die den jeweils fehlenden Gerinnungsfaktor in hoher Konzentration enthalten. Sie können aus Blutplasma gewonnen werden oder gentechnisch hergestellt werden.
Gerinnungsstörung
bezeichnet in der Medizin eine Störung der Blutgerinnung, die zu einer erhöhten Blutungsneigung oder zu einer erhöhten Blutgerinnselbildung führen. Als Folge treten entweder Blutungen oder Verstopfungen der Blutgefäße (z. B. Thrombosen, Herzinfarkt) auf.
Geschlechtschromosome
bezeichnen Chromosome, die festlegen, welches Geschlecht ein Lebewesen ausbildet. Es gibt X- und Y-Chromosomen. Jeder Mensch hat 2 Geschlechtschromosome. Frauen besitzen 2 X-Chromosome, Männer 1 X- und 1 Y-Chromosom. Auf dem X-Chromosom liegen die Anlagen für die Bildung der Gerinnungsfaktoren VIII und IX. Daher sind von der Hämophilie A und B fast ausnahmslos Männer betroffen.
H
Hämophilie
ist eine erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die auf einem Mangel an einem bestimmten Gerinnungsfaktor beruht. Man unterscheidet Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel).
Da die fehlerhaften Gene auf dem X-Chromosom liegen, sind von dieser Krankheit fast ausnahmslos Männer betroffen.
Hämophilie A
ist eine Erkrankung, die durch spontan auftretende Blutungen auf Grund einer nicht funktionierenden Gerinnung gekennzeichnet ist. Verursacht wird diese Erkrankung durch das Fehlen oder die Verminderung des Gerinnungsfaktors VIII.
Hämophilie B
ist eine Erkrankung, die durch spontan auftretende Blutungen auf Grund einer nicht funktionierenden Gerinnung gekennzeichnet ist. Verursacht wird diese Erkrankung durch das Fehlen oder die Verminderung des Gerinnungsfaktors IX.
I
Intravenöse Therapie
Das notwendige Medikament wird in die Vene, zumeist Armvene, gegeben. Dadurch wird es schnell im Körper verteilt und ist sofort wirksam.
K
Kollagen
ist ein nur bei Menschen und Tieren vorkommendes Strukturprotein des Bindegewebes. Im menschlichen Körper ist Kollagen mit über 30 Prozent Anteil am Gesamtgewicht aller Proteine das am meisten verbreitete Eiweiß. Kollagen ist der organische Bestandteil unserer Knochen und Zähne und Hauptbestandteil von Knorpel, Sehnen, Bändern und Haut.
P
Proteine
sind umgangssprachlich auch Eiweiß genannte Moleküle, die vielfältige Aufgaben im Organismus übernehmen. Proteine bestimmen z. B. den Zellaufbau, beeinflussen als Enzyme die Geschwindigkeit chemischer Reaktionen oder transportieren Substanzen im menschlichen Körper.
S
Subkutane Therapie
bezeichnet die Gabe von Medikamenten unter die Haut.
Beispielsweise sollten Impfungen bei Betroffenen mit Blutgerinnungsstörungen immer subkutan und nicht intramuskulär (in den Muskel) verabreicht werden, da durch das Spritzen in den Muskel eine Blutung ausgelöst werden kann.
T
Tranexamsäure
ist eine Substanz, die in der Medizin zur Hemmung der körpereigenen Auflösung eines Blutgerinnsels verwendet wird.
Thrombose
bezeichnet eine Gefäßerkrankung, bei der sich unkontrolliert ein Blutgerinnsel (Thrombus) in einem Gefäß bildet.
V
von-Willebrand-Faktor
ist ein Protein, das bei der Blutgerinnung eine wichtige Rolle spielt. Kommt es zu einem Riss der Innenwand eines Gefäßes, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u. a. Kollagene. Der von-Willebrand-Faktor kann im Falle einer Verletzung an die Kollagene binden. Bestimmte Zellbestandteile des Blutes, die Blutplättchen, verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der von-Willebrand-Faktor binden kann. Der von-Willebrand-Faktor (früher auch von-Willebrand-Jürgens-Faktor genannt) schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand. Dies führt zu der Bildung eines stabilen Fibringerinnsels und die Blutung stoppt.
von-Willebrand-Syndrom
ist eine erblich bedingte Blutgerinnungsstörung, die auf einem Mangel oder Defekt an einem bestimmten Gerinnungsfaktor, dem von-Willebrand-Faktor, beruht. Da das fehlerhafte Gen auf den Körper-Chromosom 12 liegt, sind von dieser Krankheit Männer und Frauen betroffen.
Das von-Willebrand-Syndrom ist eine angeborene Gerinnungsstörung des Blutes. Verursacht wird die Erkrankung durch eine zu geringe oder fehlerhafte Bildung oder das vollständige Fehlen des so genannten von-Willebrand Faktors – ein für die Blutstillung wichtiges Protein. Die Erkrankung wird in drei Typenklassen eingeteilt.
Typische Anzeichen für ein von-Willebrand-Syndrom sind eine Neigung zu blauen Flecken, häufiges Nasenbluten, besonders starke oder lange Regelblutungen, Nachbluten nach Zahnbehandlungen, Operationen oder einer Entbindung sowie Zahnfleisch- und andere Schleimhautblutungen.
Wichtiger Bestandteil einer ersten Diagnostik ist die so genannte Eigen- und Familienanamnese, d.h. ein Gespräch mit dem Arzt über die Vorgeschichte der eigenen Blutungsereignisse und die der Familienmitglieder. Erhärtet sich der Verdacht auf ein von-Willenbrand-Syndrom sollte man sich unbedingt vom Arzt zu einem auf die Erkrankung spezialisierten Zentrum überweisen lassen. Mittels verschiedener Laboruntersuchungen wird dann festgestellt, ob tatsächlich ein von-Willebrand-Syndrom vorliegt.
Die therapeutischen Maßnahmen richten sich nach der Klassifikation der Erkrankung. Ist der von-Willebrand-Faktor im Blut vermindert kann man versuchen, mittels eines Hormonanalgon (DDVAP) den körpereigenen Faktor freizusetzen. Dann produziert der Körper selber, was er braucht. Gelingt dies nicht oder nur unzureichend, kann dem Körper im Blutungsfall ein von-Willebrand-faktorhaltiges Plasma-Konzentrat über eine Infusion zugeführt werden. Ist kein eigener von-Willebrand Faktor im Blut enthalten, können auch keine körpereigenen Reserven freigesetzt werden und es kommt ein Faktorkonzentrat zur Behandlung in Betracht.
Bewährt hat sich außerdem der Einsatz von Tranexamsäure und bei Frauen eine Hormongabe, z. B. mit der Anti-Baby-Pille oder dem Einsetzen einer Hormonspirale.
Beim von-Willebrand-Syndrom gibt es ein paar Einschränkungen, was die Einnahme von Medikamenten angeht. Die meisten Schmerz-, Erkältungs- oder Grippemedikamente können problemlos eingenommen werden, weil sie die Blutgerinnung nicht beeinflussen. Vorsicht ist dagegen bei Medikamenten geboten, die eine direkte Wirkung auf die Blutgerinnung haben, wie es bei allen acetylsalicylsäurehaltigen Medikamenten der Fall ist. Einen Überblick über erlaubte und nicht erlaubte Medikamente beim von-Willebrand-Syndrom finden Sie hier.
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Weil die Ausprägungen so vielfältig sind, ist es für nicht einfach, ein von-Willebrand- Syndrom zu erkennen – oft nicht einmal für den Kinderarzt. Deshalb ist es umso wichtiger, dass Eltern und Erzieher mit den Symptomen vertraut sind und sie im Verdachtsfall dokumentieren. Nur so kann bei Kindern ein von-Willebrand-Syndrom früh erkannt und entsprechend behandelt werden.
Treten einige der oben genannten Symptome auffällig oft auf, dann sollte ein auf Gerinnungsstörungen spezialisiertes Behandlungszentrum aufgesucht und die Ursache genau abgeklärt werden. Für den Besuch beim Arzt empfiehlt es sich, auftretende blaue Flecken und Blutungen inklusive deren Ursache, Dauer und Intensität zu notieren.
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